Хирургические осложнения при васкулите у детей, продолжение
часть третья
Больная Е., 12 лет, поступила в клинику с диагнозом болезни Шенлейна - Геноха, осложненной массивным кишечным кровотечением. В течение 5 дней с целью купирования геморрагического синдрома ей вводили викасол, аминокапроновую кислоту и кальция хлорид. Однако болезнь прогрессировала, и девочку в крайне тяжелом состоянии перевели в клинику. Назначена комплексная терапия: антигистаминные препараты, курантил, дезагрегантные растворы и гепарин (800 ЕД на 1 кг массы тела в сутки). После кратковременного улучшения состояние больной вновь ухудшилось: усилились боли в животе, появились рвота, симптомы кишечной непроходимости. Предпринята лапаротомия. В брюшной полости обнаружено около 1 л серозно-геморрагического выпота. Начальный отдел тонкой кишки на протяжении 1,8 м резко вздут, дистальная часть темно-багрового цвета, плотная на ощупь. Просвет кишечника на пораженном участке сужен, перистальтика отсутствует. Произведена резекция 1,4 м кишки с наложением анастомоза и цекостомии для декомпрессии кишечника. Стенка удаленной кишки утолщена до 8 мм, слизистая оболочка ее отечна, с участками кровоизлияний. Подслизистый и мышечные слои на всем протяжении темного цвета, с участками некроза, венозного стаза и имбибиции кровью. При гистологическом исследовании в стенке тонкой кишки обнаружены резко выраженный отек подслизистой основы и серозной оболочки, тромбы в сосудах. В слизистой оболочке имеются обширные очаговые кровоизлияния, в подслизистом слое поля кровоизлияний более крупных размеров. В мышечной оболочке кровоизлияния локализуются по межмышечным прослойкам, капилляры резко расширены, выражены очаговые некрозы.
Послеоперационный период протекал тяжело. Непосредственно после операции наблюдались гиперкоагуляция во всех фазах, значительное повышение уровня фибриногена (до 12 мг/мл), депрессия фибринолиза. Продолжена комплексная терапия, включающая введение гепарина. Состояние больной постепенно улучшилось, и по выздоровлении она была выписана. Ретроспективно анализируя данное наблюдение, следует думать, что применение аминокапроновой кислоты, викасола, кальция хлорида на фоне тромбогеморрагических расстройств, сопровождающих основное заболевание, могло усугубить нарушения брыжеечной микроциркуляции и привести к необратимым изменениям в тонкой кишке. При гистологическом исследовании резецированных органов у всех больных наряду с обширными очаговыми кровоизлияниями были выявлены закупорка микрососудов, гиалиновые тромбы в капиллярах и венулах, полнокровие, застой, стаз, отложение фибрина, отек, некроз, пролиферация новообразованной соединительной ткани, склероз, эрозии и изъязвления на слизистых оболочках.
Проведенное М. Моргуновой исследование свертывающей системы крови у 109 детей с абдоминальными проявлениями ГВ показало, что существует два типа изменений гемокоагуляции: гиперкоагулемия во всех трех фазах гемостаза (у части детей с тромбоцитопенией) и сочетание гиперкоагуляции в I-II фазах с тенденцией к гипокоагуляции в III фазе, часто сопровождающееся снижением числа тромбоцитов. Оба типа изменений протекают на фоне положительной реакции на фибриноген В, снижения активности фибринстабилизирующего фактора, а также депрессии фибринолиза (реже при его активации). Эти сдвиги соответствуют преимущественно II стадии тромбогеморрагического синдрома (по М. Мачабели). Сопоставляя клинические признаки ГВ, результаты гемостазиологического и патоморфологического исследований, можно считать, что абдоминальные проявления его обусловлены поражением микроциркуляции различных отделов желудочно-кишечного тракта. Отложение циркулирующих иммунных комплексов антиген - антитело с комплементом на стенке капилляров приводит к активации свертывания крови, образованию комплексов из форменных элементов и фибриновых микротромбов.
Сгущение крови в пораженных сосудах, метаболический ацидоз, гипоксия и периваскулярный отек обусловливают развитие тромбогеморрагического синдрома с деструктивно-некротическими изменениями сосудистой стенки и кровоизлияниями. Одновременно возникающие расстройства нервной регуляции кишечника вызывают у ряда больных дискоординацию перистальтики и инвагинацию, парез или сегментарный некроз кишки.
